蛋白质完成了我们身体中所有重要的任务:它们运输物质、预防疾病、支持细胞和催化化学反应——仅举几例。根据我们遗传密码中的构建指令，每一种蛋白质都可以以氨基酸长链的形式产生。然而，这并不是故事的结尾:为了执行它们的重要功能，蛋白质必须折叠成复杂的3D结构。

　　每个细胞都包含一个完整的机制，帮助蛋白质折叠，纠正折叠错误，并丢弃错误折叠的蛋白质。作为一种质量控制，该系统因此有助于蛋白质平衡-所有蛋白质的控制功能。

　　在健康细胞中，这种质量控制非常有效。然而，随着年龄的增长，它会逐渐恶化。这可能会成为一个问题，尤其是对神经细胞。这些细胞不能自我更新，因此一生都依赖于稳定的蛋白质功能。

　　事实上，像阿尔茨海默氏症、帕金森氏症或亨廷顿氏症这样的神经退行性疾病都有一个共同点，那就是某些错误折叠的蛋白质会使质量控制系统超负荷，无法被处理掉。这些蛋白质聚集在一起，最终在脑组织中形成沉积物。根据疾病的不同，这可能会导致记忆或肌肉控制受损——到目前为止还没有治愈的机会。因此，增强神经元质量控制的能力可能是一种有希望的治疗选择。

　　为了更详细地研究单个疾病的质量控制缺陷，由Irina Dudanova领导的科学家开发了一种新的小鼠系。有了这些动物，我们第一次可以看到哺乳动物大脑中的蛋白质静止状态。

　　研究人员将通常使萤火虫发光的蛋白质引入老鼠的神经元中。根据甲虫的体温进行了优化，这种蛋白质需要不断的帮助才能在“温暖”的哺乳动物中折叠。只有这样，它才能采用正确的结构并发光。

　　为了精确地追踪细胞中发光蛋白的位置，科学家们还用染料对其进行了标记。通过这种方式，他们发现这种蛋白质在健康的神经元中均匀分布并发光。然而，如果蛋白质质量控制过度，甲虫蛋白质就会结块，不再发出强烈的光。因此，甲虫蛋白可以作为蛋白质平衡传感器。

　　然后，研究人员将新开发的小鼠系与代表不同神经退行性疾病的小鼠杂交。在有阿尔茨海默病迹象的小鼠中，发光蛋白形成团块，表明蛋白质平衡受到严重干扰。有趣的是，在亨廷顿舞蹈症小鼠中却没有这种情况。Irina Dudanova说:“不同的结果非常令人惊讶。当我们仔细研究可能的原因时，我们发现错误折叠的蛋白质本身及其在细胞中的位置都起着重要作用。”

　　当阿尔茨海默氏症模型中的错误折叠蛋白质在细胞体中形成沉积物时，它在亨廷顿氏症小鼠的细胞核中聚集在一起。因此，蛋白质质量控制及其能力在细胞内变化很大。

　　有了新的小鼠系，科学家们现在有了一种工具来专门研究这种复杂性——无论是在健康的还是患病的神经元中。Irina Dudanova和她的团队计划调查其他神经退行性疾病，并找出大脑中不同类型的细胞是否以不同的速率受到影响。此外，小鼠系可以帮助评估不同疗法对神经退行性疾病的有效性。