萨斯喀彻温大学(University of Saskatchewan)的生物化学家和疫苗学家斯科特·纳珀(Scott Napper)很容易想象出人类最终的末日疾病。瘟疫会迅速蔓延，但疾病的发展却缓慢而微妙。由于没有免疫、治疗或疫苗来阻止它的发展，这种疾病最终会找到我们每一个人，通过各种体液传播。假以时日它会杀死所有被感染的人甚至我们的食物和饮料也不会是安全的，因为传染性病原体会很顽强，能够经受住普通的消毒剂和烹饪的高温;它无处不在，足以危害我们的牲畜和庄稼。“想象一下，如果食用一种植物会导致一种致命的、无法治愈的神经退行性疾病，”纳珀告诉我。“在北美种植的任何食物都可能对人类致命。”

　　这种噩梦般的疾病还不存在。但为了获得灵感，Napper只需要看看他自己实验室里非常真实的传染病:慢性消耗性疾病(CWD)，一种高度致命、高度传染性的神经退行性疾病，正在摧毁北美的鹿、麋鹿和其他动物。

　　自从在科罗拉多州的一个圈养鹿群中发现CWD以来，半个世纪以来，CWD已经进入了美国30多个州和加拿大4个省，以及韩国和欧洲几个国家。在一些圈养畜群中，90%以上的个体发现了这种疾病;阿尔伯塔大学(University of Alberta)的生物学家黛比·麦肯齐(Debbie McKenzie)告诉我，在野外，“现在有超过50%的雄鹿被感染了。”CWD不分青红皂白地杀死鹿，把鹿的大脑啃得千疮百孔。“这种疾病已经失控了，”卡尔加里大学(University of Calgary)的生物化学家达利亚·阿卜杜勒阿齐兹(Dalia Abdelaziz)告诉我。

　　使CWD如此可怕的是它的病因:一种叫做朊病毒的传染性错误折叠蛋白质。朊病毒疾病，包括疯牛病，长期以来一直被认为是可怕的威胁，人们对其知之甚少。乔治亚大学(University of Georgia)的野生生物学家马塞洛·豪尔赫(Marcelo Jorge)告诉我，在许多方面，CWD是其中“最难对付的”——比其他已知疾病的传播性和传播范围都要大。科学家们非常肯定CWD是不可能被根除的;即使限制其损害也将是一项挑战，特别是如果它蔓延到其他物种，其中可能包括我们。CWD已经是朊病毒疾病有多危险的一个完美例子。而且它还没有达到其破坏性潜力的上限。

　　在世界上已知的传染性病原体中，朊病毒是一种异常现象，它更像僵尸而不是活生生的实体。与标准的微生物——病毒、细菌、寄生虫、真菌——不同，朊病毒只是折叠不当的蛋白质，缺乏遗传物质，无法从头开始构建更多的自身，也无法将自身一分为二。为了繁殖，它们只需找到与它们的碱基组成相同的正确形成的蛋白质，并通过大多神秘的方式将这些蛋白质转化为异常的形状。因为朊病毒是我们身体自然产生的分子的轻微畸形版本，所以很难防御它们。免疫系统将它们编码为良性并忽略它们，即使疾病迅速展开。“这是一种全新的传染病模式，”纳珀告诉我。“它是你身体的一部分，在与你作对。”

　　然而，我们已经成功地控制了许多朊病毒疾病。库鲁病曾经在巴布亚新几内亚的高地上很常见，是通过当地的葬礼食人仪式传播的;在人们停止这些做法后，这种疾病逐渐消失了。疯牛病(更正式地称为牛海绵状脑病)是通过扑杀受感染的动物和消除可疑来源——用受感染组织制成的牛饲料——来控制的。就连羊痒病(绵羊和山羊的一种传染性很强的朊病毒疾病)也仅限于牲畜，因此减少受感染的种群或使它们产生遗传抗性是可行的。

　　与此同时，CWD是一种固定的野生动物，其中许多是迁徙动物。豪尔赫告诉我，虽然大多数其他朊病毒疾病主要停留在中枢神经系统，但CWD“几乎可以进入身体的每个部位”。然后，鹿通常通过直接接触传播分子;早在出现症状之前，它们就会在唾液、尿液、粪便、生殖液甚至鹿茸中释放出朊病毒。科罗拉多州立大学(Colorado State University)的病理学家坎迪斯·马西亚森(Candace Mathiason)和她的同事发现，只要100毫微克的唾液就能引发感染。她的研究表明，鹿也可以在子宫内将朊病毒从母鹿传给正在生长的小鹿。

　　鹿也从环境中摄取朊病毒，这些分子可以在土壤、树木和狩猎诱饵上停留数年或数十年。休斯顿uthehealth的生物化学家Sandra Pritzkow领导的一个研究小组发现，植物也可以从土壤中吸收朊病毒。与许多容易被紫外线、酒精、高温或低湿度杀死的微生物不同，朊病毒在结构上是如此健全，以至于它们几乎可以在任何标准的环境攻击中存活下来。在实验室里，科学家们必须在275华氏度的高温下，在极端压力下对他们的设备进行60到90分钟的爆破，以去除朊病毒，或者用漂白剂或氢氧化钠浸透他们的工作空间，其浓度足以迅速腐蚀肉体。

　　受感染的鹿也很难被发现。这种疾病通常需要数年才能完全显现，而朊病毒会渗入大脑并不断破坏神经组织。这些分子在不知不觉中造成了死亡:“这种疾病不会让你在这个水坑附近看到一群鹿全部死亡，”乔治告诉我。鹿离群渐行渐远;他们在不规律的时间觅食。他们在我们身边变得更勇敢。他们流口水和小便更多，步履蹒跚，体重开始下降。最终，它们会被捕食者吃掉，或者被寒流冻住，或者干脆饿死;然而，在所有情况下，这种疾病都是致命的。由于CWD，北美许多地区的鹿数量正在下降;“肯定有人担心当地人口会消失，”麦肯齐告诉我。研究人员担心，这种疾病将很快淹没加拿大的驯鹿，危及以驯鹿为食的土著社区。猎人和农民也在失去至关重要的收入。鹿不太可能灭绝，但这种疾病正在剥夺它们栖息地的主要食草动物，也剥夺了它们捕食者的食物。

　　在实验室实验中，CWD已被证明能够感染啮齿动物、绵羊、山羊、牛、浣熊、雪貂和灵长类动物。但到目前为止，在野外似乎还没有发生跳入非子宫颈物种的情况——尽管人们每年吃掉大约10,000只感染了cwd的子宫颈，但还没有记录在案的人类病例。卡尔加里大学(University of Calgary)的分子生物学家萨宾·吉尔奇(Sabine Gilch)告诉我，实验室实验表明，人类蛋白质，至少在小鼠体内表达时，也可能容易感染CWD。

　　朊病毒传播得越多，它们所在的宿主越多，它们就越有可能以新的方式感染其他生物。Gilch告诉我，朊病毒的进化速度似乎没有许多病毒或细菌那么快。但“它们并不像我们希望的那样静止不动。”她、麦肯齐和其他研究人员已经在野外发现了大量的CWD菌株，每种菌株都有自己的种间传播倾向。达特茅斯大学(Dartmouth)的生物化学家苏拉猜·苏帕塔蓬(Surachai Suppattapone)告诉我，由于病毒的传播如此不受控制，宿主如此之多，“这有点像一颗定时炸弹。”

　　世界不太可能完全消除CWD;到目前为止，甚至减缓其发展的选择也很有限。调查感染的努力取决于资金和研究人员的时间，或者当地猎人对样本的慷慨;环境净化在很大程度上仍处于实验阶段，难以大规模实施;目前尚不存在的治疗方法几乎不可能大规模实施。扑杀运动虽然有时相当有效，尤其是在疾病传播的边缘地区，但往往会引发公众的强烈反对。

　　携带某些基因变异的鹿似乎不太容易受到朊病毒的影响，并且更慢地发展为全面疾病和死亡。但是，由于到目前为止似乎没有一种方法能够完全阻止感染，或完全抑制病毒的脱落，延长寿命可能只是延长了传播时间。“一旦动物被感染，”阿卜杜勒阿齐兹告诉我，“它几乎有可能立即死亡。”即使有一天发现了更坚固的朊病毒抗性，“朊病毒开始适应这一点可能只是时间问题，”Gilch说。

　　从理论上讲，疫苗可能会有所帮助，近年来，包括Napper和Abdelaziz在内的几个研究小组在克服免疫系统攻击与人体自身相似的蛋白质的惰性方面取得了突破。一些策略试图只针对有问题的侵袭性朊病毒;另一些疫苗则同时针对朊病毒和原生折叠蛋白，这样疫苗就能发挥双重作用，既能阻止传染性入侵者，又能使其缺乏繁殖饲料。(到目前为止，实验室动物似乎大部分都做得很好，即使它们被培育成缺乏天然朊病毒蛋白的动物，其功能仍然很神秘。)在早期的试验中，两个团队的疫苗都在患者身上产生了有希望的免疫反应。但这两个团队都还不完全知道他们的疫苗在减少脱落方面有多有效，这种保护能持续多久，或者这些策略是否能在整个cervid物种中起作用。例如，Napper的一种候选疫苗似乎加速了麋鹿疾病的发展。

　　野生动物的疫苗也很难交付，特别是在这种情况下可能需要多剂量。纳珀告诉我:“你不可能到处给每一头麋鹿和鹿注射。”相反，他和其他研究人员计划在他们的配方中加入一种咸的苹果浆，他希望野生动物能经常吃这种浆液。“鹿绝对喜欢它，”他说。

　　然而，如果任何CWD疫苗进入市场，它们几乎肯定是第一批通过实验阶段的朊病毒疫苗。这可能不仅仅是鹿的福音。另一种朊病毒疾病可能从一个物种传播到另一个物种;其他的可能是自发的。CWD不是，也可能永远不会是最直接影响我们的朊病毒疾病。但就目前而言，这是最紧迫的问题，也是我们最可能失去或获得的问题。